A doença de Behçet é uma forma de vasculite sistêmica que afeta tanto artérias quanto veias de praticamente qualquer órgão do corpo. É uma doença inflamatória, crônica e recidivante.

O inicio dos sintomas tende a ocorrer entre a adolescência até por volta dos 40 anos de idade. Homens e mulheres são igualmente afetados, porém tende a ser mais grave em homens.

A doença de Behçet tem uma distribuição geográfica bastante interessante: Rara na maior parte do mundo ela é endêmica nos países da antiga rota da seda, desde a Ásia até o mediterrâneo, sendo a Turquia o país com a maior prevalência.

A causa ainda é desconhecida, mas existe uma bem estudada susceptibilidade genética associada a um gatilho ambiental, provavelmente infeccioso. Assim como outras formas de vasculites sistêmicas a Doença de Behçet faz parte do grande grupo de doenças autoimunes e seu tratamento com drogas imunossupressoras e imunomoduladoras visa não apenas a melhoria dos sintomas e o tratamento das crises agudadas da doença, mas também, a prevenção de complicações graves como cegueira.

 

QUADRO CLÍNICO

A doença pode causar inúmeros sintomas que podem parecer não estar relacionados. Ulceras mucosas (aftas) recorrentes na região oral e genital são as manifestações mais sugestivas e precoces desta doença. Geralmente este é o sintoma que leva a suspeita inicial deste diagnóstico. No entanto, na evolução do quadro, praticamente todos os órgãos do corpo podem ser acometidos, levando a manifestações muito variadas:

  • Febre, mal estar geral.
  • Úlceras orais bastante dolorosas que tendem a desaparecer após duas ou três semanas com recorrências frequentes
  • Úlceras genitais (região vaginal ou escrotal), também dolorosas e recorrentes podendo deixar cicatriz fibrosa.
  • Lesões de pele variadas incluindo, mais tipicamente, lesões semelhantes á acnes, nódulos avermelhados e dolorosos nas pernas (eritema nodoso).
  • Inflamação ocular recorrente (uveíte) que se manifesta com olhos vermelhos e dolorosos. Esta é uma manifestação particularmente preocupante da doença, pois, sem tratamento, pode causar perda visual.
  • Dor articular em crises afetando joelhos, tornozelos, cotovelos e punhos.
  • Envolvimento vascular podendo causar dilatações (aneurismas) ou tromboses arteriais e venosas com sintomas variados dependendo do território acometido
  • Manifestações gastrointestinais como diarreia, dor abdominal, sangramento digestivo.
  • Manifestações neurológicas incluindo dor de cabeça, distúrbios de marcha e acidente vascular cerebral.

 

DIAGNÓSTICO

Não existe um exame laboratorial específico para a doença de Behçet. O diagnóstico é feito com base em critérios clínicos. Assim como ocorre com outras formas de vasculites sistêmicas e com doenças mais raras em geral, o diagnóstico depende de um alto grau de suspeição e conhecimento prévio.

 

TRATAMENTO

O tratamento desta síndrome evoluiu muito nos últimos anos e se torno bem mais eficiente.  Ainda assim, a doença de Behçet permanece uma doença crônica e potencialmente grave que necessita de um cuidado bastante especializado.

A escolha do tratamento depende muito dos sintomas que o paciente apresentar podendo variar muito de uma pessoa para outra. Vários tipos de drogas imunomoduladoras e imunossupressoras tem sido usadas para o controle desta doença com os objetivos de tratar as crises agudas, manter a doença em remissão evitando surtos recorrentes, prevenir danos irreversíveis e manter qualidade de vida.

Desta forma o tratamento pode envolver desde medicações tópicas até drogas imunossupressoras potentes.

Alguns medicamentos com ação no controle da inflamação são particularmente úteis nas manifestações mucosas da doença, incluindo a colchicina, a dapsona, corticoides e, em casos muito selecionados com controle médico rigoroso a talidomida.

Várias drogas imunossupressoras são usadas para o controle das manifestações sistêmicas incluindo drogas tradicionais e novos agentes biológicos cada qual com suas indicações específicas.  Em casos de trombose medicamentos anticoagulantes podem ser necessários.

 

EM RESUMO

  • Forma de vasculite que acomete artérias e veias de qualquer tamanho
  • Doença crônica e recidivante
  • Úlceras orais e genitais recorrentes são os sintomas mais evocativos da doença
  • Quadro clínico muito variado, podendo envolver qualquer órgão.
  • Diagnóstico clínico.
  • Tratamento especializado, complexo e multidisciplinar.