A esclerodermia é uma doença autoimune complexa que afeta o tecido conjuntivo em todo o corpo. É caracterizada pelo acúmulo de tecido fibroso, causando espessamento e endurecimento da pele, bem como danos importantes a órgãos internos.

Essa condição crônica representa um grande desafio para quem sofre com ela, exigindo uma abordagem multidisciplinar altamente especializada.

A causa exata da esclerodermia é ainda, desconhecida. Estudos bastante promissores estão ajudando a esclarecer a relação entre o sistema imune e a esclerodermia e trazendo novas ideias de tratamento. Assim como com outras doenças autoimunes acredita-se que sua causa envolva uma combinação de fatores genéticos e ambientais levando a inflamação e fibrose.  Aliás, esta fibrose importante diferencia a esclerodermia de outras doenças reumatológicas autoimunes como o lúpus e a artrite reumatoide, e pode causar uma ampla variedade de sintomas e complicações, dependendo de quais órgãos forem afetados .

Na verdade existem, pelo menos, dois tipos de esclerodermia. A forma localizada e a forma difusa.

 

ESCLERODERMIA LOCALIZADA

Nesta forma de doença, apenas a pele é envolvida, sem acometimento de órgãos internos. Os sintomas mais frequentes são manchas descoloridas (também chamadas de Morfea) ou faixas  espessas e endurecidas envolvendo braços e pernas, chamadas de esclerodermia linear.  Estas faixas as vezes acometem a face quando recebem o nome de lesão em “golpe de sabre”.

 

ESCLERODERMIA SISTÊMICA (Esclerose sistêmica progressiva)

Esta é a forma mais grave da doença, afetando a pele de forma mais extensa e podendo afetar órgãos internos como pulmões, rins, coração, músculos e vasos sanguíneos.

 

Existem dois subtipos de esclerodermia sistêmica.

  • forma cutânea limitada ou variante CREST

 

Nesta forma, o espessamento cutâneo é tipicamente limitado aos dedos das mãos e pés. Além disso estes pacientes podem evoluir com

– dor articular

– nodulações calcificadas sob a pele

– enrijecimento dos dedos

– teleangiectasias (pequenas dilatações dos vasos da pele)

– fenômeno de Raynaud (vejam a postagem de 22/05/2022 a este respeito)

– alteração na mobilidade do esôfago causando dificuldade para a deglutição

– hipertensão arterial pulmonar

2- forma cutânea difusa

 

Nesta forma, o espessamento da pele é bastante extenso podendo envolver grande parte dos membros, tronco, abdômen e face. Vários ógãos internos podem ser envolvidos incluindo:

– pulmão

– rim

– trato gastrointestinal

– músculos

– articulações

 

A esclerodermia é uma doença relativamente rara e seu diagnóstico pode ser desafiador. Existe inclusive uma forma de esclerodermia sem envolvimento da pele, chamado de esclerose sistêmica “sine scleroderma”.

Uma história médica detalhada, exame físico e alterações laboratoriais são examinados conjuntamente para a elucidação diagnóstica bem como para avaliação dos órgãos acometidos.

Auto anticorpos são frequentes na esclerodermia. O anticorpo anti-centrômero é frequentemente observado na variante tipo CREST enquanto que o anti SCL-70  e vários outros são mais observados na forma difusa da doença.

O tratamento da esclerodermia é multidisciplinar. Dependendo dos órgãos acometidos o tratamento pode envolver outros especialistas além do reumatologista. Da mesma forma, o quadro clínico vai definir quais os tratamentos indicados para cada caso.

Assim como em outras doenças autoimunes, drogas imunossupressoras são frequentemente utilizadas no tratamento da esclerodermia porém, esta doença tem peculiaridades que implicam na necessidade de um tratamento bastante distinto das demais.

A esclerodermia permanece uma doença crônica sem uma cura definitiva apesar dos grandes avanços no controle da evolução da doença. A boa notícia é que , recentemente, estudos tem avançado muito na compreensão dos mecanismos envolvidos com a doença, o que vem gerando novas oportunidades terapêuticas promissoras.